Bệnh xơ cứng bì hệ thống (SS) là một bệnh rối loạn tự miễn dịch. Đây là tình trạng hệ thống miễn dịch tự tấn công cơ thể. Hệ thống miễn dịch nhầm tưởng các mô lành là chất lạ hoặc nhiễm trùng do đó làm tổn thương chúng. Có nhiều loại rối loạn tự miễn dịch có ảnh hưởng đến các hệ thống khác nhau của cơ thể. ...

Video Xơ cứng bì

Xơ cứng bì hệ thống đặc trưng bởi những thay đổi trong cấu trúc và biểu hiện bên ngoài của da. Nguyên nhân là do tăng sản xuất collagen. Collagen là một thành phần của mô liên kết.

Nhưng chứng rối loạn này không chỉ giới hạn ở những thay đổi trên da. Bệnh có thể ảnh hưởng đến:

  • Mạch máu
  • Cơ 
  • Tim mạch
  • Hệ thống tiêu hóa
  • Phổi
  • Thận

Đặc điểm của bệnh xơ cứng bì hệ thống có thể xuất hiện trong các bệnh rối loạn tự miễn dịch khác. Đây được gọi là bệnh mô liên kết hỗn hợp.

Căn bệnh này thường gặp ở những người từ 30 đến 50 tuổi, nhưng có thể được chẩn đoán ở mọi lứa tuổi. Phụ nữ có khả năng gặp tình trạng này nhiều hơn nam giới. Các triệu chứng và mức độ nghiêm trọng của bệnh khác nhau ở các đối tượng bởi các hệ thống và cơ quan liên quan.

Bệnh xơ cứng bì hệ thống còn được gọi là bệnh xơ cứng bì, bệnh xơ cứng hệ thống tiến triển hoặc hội chứng CREST. “CREST” là viết tắt của:

  • Calcinosis: Canxi hóa da 
  • Raynaud’s phenomenon: Hiện tượng Raynaud 
  • Esophageal dysfunction: Rối loạn chức năng thực quản
  • Sclerodactyly: Xơ cứng ngón
  • Telangiectasia: Giãn tĩnh mạch

Hội chứng CREST là một dạng rối loạn hạn chế.

Hình ảnh xơ cứng bì hệ thống



Hình ảnh xơ cứng bì. Nguồn ảnh: https://www.healthline.com.Hình ảnh xơ cứng bì. Nguồn ảnh: https://www.healthline.com.

 

Hội chứng Raynaud. Nguồn ảnh: https://www.healthline.com.Hội chứng Raynaud. Nguồn ảnh: https://www.healthline.com.

 

Các triệu chứng của bệnh xơ cứng bì hệ thống

Xơ cứng bì hệ thống có thể chỉ ảnh hưởng đến da trong giai đoạn đầu của bệnh. Người bệnh có thể nhận thấy da dày lên và các vùng da sáng bóng ở quanh miệng, mũi, ngón tay và các vùng xương khác.

Khi tình trạng bệnh tiến triển, người bệnh có thể bắt đầu hạn chế vận động ở cơ quan bị ảnh hưởng. Các triệu chứng khác như:

  • Rụng tóc
  • Cặn canxi, hoặc xuất hiện cục trắng dưới da
  • Các mạch máu nhỏ, giãn ra dưới bề mặt da
  • Đau khớp
  • Khó thở
  • Ho khan
  • Bệnh tiêu chảy
  • Táo bón
  • Khó nuốt
  • Trào ngược thực quản
  • Chướng bụng sau ăn

Người bệnh có thể bắt đầu bị co thắt mạch máu ở ngón tay và ngón chân. Sau đó, các đầu ngón có thể chuyển sang màu trắng và xanh lam khi bị lạnh hoặc cảm thấy căng thẳng tột độ. Đây được gọi là hiện tượng Raynaud.

Nguyên nhân của bệnh xơ cứng bì hệ thống

Xơ cứng bì hệ thống xảy ra khi cơ thể bắt đầu sản xuất quá mức collagen và tích tụ trong các mô. Collagen là protein cấu trúc chính tạo nên tất cả các mô.

Các bác sĩ chưa khẳng định chắc chắn nguyên nhân khiến cơ thể sản xuất quá nhiều collagen. Nguyên nhân chính xác của xơ cứng bì hệ thống là không rõ.

Các yếu tố nguy cơ của bệnh xơ cứng bì hệ thống

Các yếu tố nguy cơ có thể làm tăng khả năng phát triển tình trạng bệnh bao gồm:

  • Người Mỹ bản địa
  • Người Mỹ gốc Phi
  • Nữ
  • Sử dụng một số loại thuốc hóa trị như Bleomycin
  • Tiếp xúc với bụi silica và dung môi hữu cơ

Hiện chưa có phương pháp nào để phòng ngừa bệnh ngoài việc giảm thiểu các yếu tố nguy cơ có thể kiểm soát được.    

Chẩn đoán bệnh xơ cứng bì hệ thống

Trong khi khám sức khỏe, bác sĩ có thể nhận định những thay đổi trên da là triệu chứng của xơ cứng bì hệ thống.

Huyết áp cao có thể do thận bị xơ cứng. Bác sĩ có thể yêu cầu các xét nghiệm máu như xét nghiệm kháng thể, yếu tố dạng thấp và tốc độ máu lắng.

Các xét nghiệm chẩn đoán khác có thể bao gồm:

  • Chụp X-quang ngực
  • Phân tích nước tiểu
  • Chụp CT phổi
  • Sinh thiết da

Điều trị bệnh xơ cứng bì hệ thống

Điều trị không thể chữa khỏi tình trạng này nhưng có thể giúp giảm các triệu chứng và làm chậm sự tiến triển của bệnh. Điều trị thường dựa trên các triệu chứng và ngăn ngừa các biến chứng.

Điều trị chung có thể bao gồm:

  • Thuốc corticosteroid
  • Thuốc ức chế miễn dịch như methotrexate hoặc cytoxan
  • Thuốc chống viêm không steroid

Tùy thuộc vào các triệu chứng, điều trị cũng có thể bao gồm:

  • Thuốc huyết áp
  • Thuốc hỗ trợ thở
  • Vật lý trị liệu
  • Liệu pháp ánh sáng như đèn chiếu tia cực tím A1
  • Thuốc mỡ nitroglycerin để điều trị các khu vực da bị xơ cứng

Thay đổi lối sống như tránh hút thuốc lá, duy trì hoạt động thể chất và tránh các loại thực phẩm gây ra chứng ợ nóng để có thể sống chung cùng bệnh.

Các biến chứng tiềm ẩn của bệnh xơ cứng bì hệ thống

Một số người bị xơ cứng bì hệ thống có thể tiến triển nặng lên. Các biến chứng có thể gặp như:

  • Suy tim
  • Ung thư
  • Suy thận
  • Huyết áp cao

Tiên lượng cho người bệnh xơ cứng bì hệ thống

Các biện pháp điều trị xơ cứng bì hệ thống đã được cải thiện đáng kể trong 30 năm qua. Mặc dù vẫn chưa có cách điều trị hoàn toàn, nhưng có nhiều phương pháp điều trị khác nhau có thể giúp kiểm soát các triệu chứng. Nói chuyện với bác sĩ nếu các triệu chứng ảnh hưởng cuộc sống hàng ngày. Bác sĩ có thể giúp điều chỉnh kế hoạch điều trị.

Bạn cũng nên yêu cầu bác sĩ giúp bạn tìm các nhóm hỗ trợ của bệnh. Trò chuyện với những người khác có cùng tình trạng bệnh có thể giúp bạn trải qua căn bệnh dễ dàng hơn.

Xem tthêm:

Elite author
We always feel that we can do better and that our best piece is yet to be written.
Tất cả bài viết
BÀI VIẾT MỚI NHẤT